Врожденные аномалии мочевыводящих путей

Что такое врожденные аномалии мочевыводящих путей

Все мы знаем, что человеческий организм способен поддерживать постоянство своей внутренней среды. Какие-то вещества попадают в него, а другие выводятся. Большинство не нужных элементов выводится с мочой. Для этого в нашем организме присутствует система мочевыделения. Она включает в себя почки, мочеточники, мочевой пузырь и уретру. Нормальная анатомия предполагает выведение мочи без каких-либо препятствий.
Когда в процессе эмбриогенеза происходит нарушение закладки этих органов, возникает врожденная аномалия мочевыводящих путей (ВАМП). Видов этих пороков очень много. Они отличаются разной степенью затруднения оттока мочи.
ВАМП встречается у 1-2 % новорожденных в мире, что делает ее довольно частой патологией. Поэтому в этой статье мы подробно расскажем про эти пороки, а также обсудим эффективные способы лечения.

Основные виды аномалий

Классификация ВАМП учитывает виды пороков в зависимости от их анатомии и топографии.

• Аномалии почек – они бывают количественные, позиционные и структурные. Сюда относят удвоение, отсутствие органа, дистопию – нарушение позиции, подковообразную почку и кистозную дисплазию. Также к аномалиям почек относят их аплазию. Это состояние, при котором формально орган есть, но он не функционирует.
• Аномалии мочеточников включают 4 вида порока. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – формирование обратного тока жидкости в этих органах. Мегауретер – значительное расширение мочеточника. Уретероцеле – расширение мочеточника в месте вхождения в пузырь. Эктопия устья — нетипичное расположение устья мочеточника.
• Аномалии мочевого пузыря и уретры – представлены экстрофией мочевого пузыря, клапанами задней уретры у мальчиков, стриктур уретры и гипоспадией.

Причины и факторы риска

Врожденные аномалии мочевыводящих путей чаще всего связаны с генетическими мутациями. Причины возникновения этих мутаций могут быть самыми разными. Часто они носят наследственный характер. Например, есть случаи семейных форм поликистоза, агенезии или удвоения почек. Поэтому риск развития ВАМП всегда выше у малышей, чьи близкие родственники страдают от подобных заболеваний.
Однако, есть внешние воздействия на плод, которые могут стать причиной мутации. Такие воздействия называют тератогенными. Закладка мочеполовых органов начинается на 4 неделе внутриутробной жизни. Если на таком раннем сроке женщина подвергается влиянию тератогенного фактора, то формируются пороки этих органов. Опасность здесь заключается в том, что женщина еще может даже не знать о своем положении. Поэтому на этапе планирования будущей маме уже должны быть известны тератогенные факторы. К ним относят:

• torch-инфекции – токсоплазмоз, краснуха, вирус герпеса;
• вредные привычки в виде алкоголя, курения, токсикомании или наркомании;
• некоторые препараты – ингибиторы АПФ, лекарства от эпилепсии, талидомид, синтетические формы витамина А;
• радиационное излучение.

Кроме самих тератогенов, неблагоприятное воздействие на плод оказывает стресс у матери, авитаминоз, эндокринные болезни.

Симптомы и возможные осложнения

Об аномалиях в локализации и количестве мочевыводящих органов женщина может узнать из данных УЗИ скрининга во 2-3 триместрах беременности. Если во время скрининга патология была не замечена, то ее выявят на УЗИ ребенка в поликлинике.
Клиническая картина ВАМП очень разнообразна. В некоторых случаях жалобы могут полностью отсутствовать, аномалии проявляются случайно. Нередко пороки диагностируют на этапе возникновения осложнений.
Такая аномалия, как экстрофия – это тяжелое состояние, при котором у ребенка отсутствует часть передней брюшной стенки и мочевого пузыря. Диагноз выставляется сразу после рождения. Моча у таких детей изливается наружу через отверстие в передней брюшной стенке. Экстрофия часто сочетается с нарушением строения половых органов. Дети с этим диагнозом должны пройти ряд хирургических вмешательств, чтобы восстановить анатомию органов, а также наладить нормальный отток мочи.
Общий симптом для многих пороков – это проблемы с мочеиспусканием. Сюда относят дизурию, вялую струю мочи у мальчиков, беспокойство ребенка во время мочеиспускания.
Также для ВАМП характерно возникновение частых инфекционных заболеваний мочевыводящих путей. Тогда у пациента повышается температура тела, нарушается выделение мочи, меняется ее цвет, возникают болевые ощущения в пояснице. Чаще всего воспаления носят хронический, рецидивирующий характер. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность. Тогда в клинической картине появятся отечный синдром, слабость и повышенное артериальное давление.

Среди осложнений ВАМП выделяют:

1. Хронический пиелонефрит – возникает как следствие обратного тока или застоя мочи. Без лечения он приводит к склерозированию паренхимы с развитием хронической почечной недостаточности.
2. Нефролитиаз – образование мочевых камней в почках. При ВАМП это происходит из-за застоя мочи. При нефролитиазе всегда присутствует опасность возникновения почечной колики, гидронефроза из-за обструкции. Чаще всего камни застревают в верхней части мочеточника.
3. Артериальная гипертензия – это проявление повреждения паренхимы почек. Причина АГ связана с активацией ренин-ангиотензиновой системы, которая отвечает за подъем давления крови.
4. Хроническая болезнь почек (ХБП) и терминальная почечная недостаточность – пожалуй самое грозное осложнение, так как оно требует подключения пациента к гемодиализу или трансплантации.

Диагностика аномалий

Современная диагностика помогает выявлять аномалии мочевыводящей системы еще на этапе беременности.
Пренатальный УЗИ скрининг плода во 2 триместре может обнаружить пороки развития почек и мочеточников, отсутствие органа и другие грубые нарушения анатомии. Благодаря такому подходу врачи могут наметить тактику ведения малыша после родов.
Второй этап обследования – это УЗИ новорожденного. В этом случае практически исключается риск диагностической ошибки. Доктор даст подробное описание всех органов мочевыделения. С помощью УЗИ можно оценить размер, форму, положение почек, состояние чашечно-лоханочной системы, толщину паренхимы, выявить кисты, а также расширение мочеточников.
Микционная цистоуретрография (МЦУГ) – рентгено-контрастное исследование, которое показывает особенности продвижения мочи из мочевого пузыря в уретру. МЦУГ – это золотой стандарт для диагностики ПМР и клапанов задней уретры. С этой же целью можно проводить экскреторную урографию.
В некоторых случаях проводят КТ или МРТ органов брюшной полости и малого таза. Обычно томография является этапом подготовки перед хирургическим вмешательством. Она позволяет получить детальную трехмерную картину состояния мочевыделительных путей и выявить другие сочетанные пороки.
Для оценки функции почек проводят биохимический анализ крови с определением креатинина и мочевины. Общий анализ мочи сдается рутинно, а также перед медицинскими вмешательствами. Анализ оценивает наличие белка, крови или бактерий в моче.

Методы лечения

Тактика лечения всегда индивидуальна. Она зависит от типа аномалии, ее влияния на отток мочи и функцию почек.
Выжидательная тактика или динамическое наблюдение применимо при легких формах аномалий, когда не нарушено мочевыделение. Сюда относят пиелоэктазию, удвоение или подковообразную почку. Пиелоэктазия у детей иногда проходит с возрастом самостоятельно. Удвоение органа тоже не приносит никакого вреда, если только не происходит развития пиелонефрита. В таком случае дополнительный орган чаще выступает, как источник инфекции.
При развитии инфекционно-воспалительных процессов рекомендуется консервативное лечение. Оно включает прием антибиотиков и противовоспалительную терапию. Иногда требуется лечение артериальной гипертензии.
Большая часть пациентов с ВАМП нуждается в хирургическом вмешательстве. Хирургическое лечение показано при аномалиях, вызывающих нарушение оттока мочи. Есть разные типы операций. Среди них выделяют реконструктивные, главная цель которых устранить препятствие и восстановить нормальный пассаж мочи. Примеры таких операций — это пиелопластика, иссечение клапанов задней уретры или уретероцистонеостомия — создание новой точки входа мочеточника в мочевой пузырь.
Есть вид пластических операций, который проводят при различных формах гипоспадии. Цель вмешательства – восстановить нормальную анатомию уретры.
Нельзя не сказать о эндоскопических операциях. Сюда можно отнести рассечение уретероцеле, уретротомию или стентирование уретры при врожденных стриктурах.
Удаление почки проводят в крайних случаях. Делают это, если она полностью утратила свою функцию, но является источником хронической инфекции.
В тяжелых случаях пациента переводят на гемодиализ, пока не появится возможность провести трансплантацию.

Прогноз и наблюдение

Диспансерное наблюдение у врача-нефролога и уролога – это важное звено на пути сохранения здоровья органов мочевой системы. Оно включает контроль анализа мочи, креатинина в крови, УЗИ почек по назначению врача. Доктор дает рекомендации по питьевому режиму и правильному образу жизни. Таким людям необходимо избегать переохлаждения и частых простудных заболеваний.
Большинство детей после операций по коррекции аномалий ведут обычный образ жизни. Качество жизни остается на высоком уровне.
Прогноз при ВАМП чаще благоприятный. Своевременная диагностика и правильная тактика лечения позволяют компенсировать порок, сохранив нормальную функцию органов.